主动脉夹层

                ——“蜘蛛人”妈妈

● 病例概要 ●

某日心外科门诊来了一位年轻女性患者，患者手里揣着某市医院1日前的彩超报告，结果显示“升主动脉瘤样扩张，主动脉瓣轻度关闭不全”，再细看升主动脉直径80mm。仔细询问病史并检查患者：23岁，孕22+ 周，手长脚长似蜘蛛，垂腕征阳性，主动脉瓣听诊区可闻及舒张期杂音Ⅲ级。难道是马方综合征？

心外科医生开出心脏超声检查单，很快心脏超声回报提示“升主动脉瘤伴夹层形成，主动脉瓣重度关闭不全”，考虑最坏的情况是，A型夹层。收住入院，完善相关检查，CT如图1所示。

问题 1 什么是主动脉夹层？

●答：主动脉夹层指主动脉腔内血液通过内膜破口进入主动脉壁中层，并撕裂主动脉壁中层形成假腔。不过，主动脉夹层也可在无内膜破口的情况下发生。主动脉夹层的命名较混乱，如主动脉夹层、主动脉夹层形成、主动脉夹层剥离（分离）和夹层动脉瘤等。近年国外学者越来越多地应用主动脉夹层（aorticdissection）这一名词，也得到了国内很多学者的认可。

临床表现各异，多以突发的撕裂性胸痛为初始表现，且因剧痛而呈休克貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低甚至增高。夹层血肿累及主动脉瓣瓣环或影响瓣叶的支撑时可发生主动脉瓣关闭不全，可突然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音，脉压增宽，急性主动脉瓣反流可引起心力衰竭。脉压改变，一般见于颈、肱或股动脉，一侧脉搏减弱或消失，原因为主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源。可有心包摩擦音、胸腔积液。夹层累及内脏动脉、肢体动脉及脊髓供血时可出现相应脏器组织缺血表现，肾脏缺血、下肢缺血或截瘫等神经症状。

该患者影像学诊断明确，为 A型主动脉夹层。

问题 2 主动脉夹层有哪些高危因素?

●答：主动脉夹层形成有较多的高危因素，如下。

（1）结缔组织疾病：马方综合征、Ehlers-Danlos综合征（又称先天性结缔组织发育不全综合征）。

（2）强效可卡因的使用。

（3）高血压。

（4）医源性因素：如心脏导管室手术、心脏外科手术、主动脉内球囊反搏术等。

（5）妊娠。

（6）结构缺陷：主动脉瓣二叶畸形、主动脉缩窄、主动脉瓣瓣环扩张。

（7）梅毒。

（8）外伤。

（9）血管炎：巨细胞动脉压、大动脉炎。

（10）其他遗传性疾病：成人多囊肾病、成骨不全、高胱氨酸尿症、家族性高胆固醇血症、特纳综合征。

该患者存在的危险因素是马方综合征。

问题 3 什么是马方综合征？

●答：马方综合征为先天性中胚叶发育不良性疾病，为一种遗传性结缔组织病，系常染色体显性遗传性疾病，个别呈常染色体隐性遗传。具体发病原因不明，被认为与先天性蛋白质代谢异常有关。本综合征临床表现不一，主要累及骨骼、心血管系统和眼等器官组织。

本综合征临床上表现为四肢奇长且细，尤以指（趾）为著。躯干可因侧弯后凸而短缩，使四肢显得更长，宛如蜘蛛足，故名蜘蛛指（图2）。皮纹增宽或有萎缩性皮纹，这些皮肤异常表现可见于身体的许多部位，尤以胸部、肩部三角肌区和大腿部为显著。30%～40%的患

者有心血管系统并发症，最常见的心血管异常为主动脉特发性扩张、主动脉夹层动脉瘤和二尖瓣异常等。有时可同时发生主动脉病变和二尖瓣病变。伴有收缩晚期杂音的收缩期喀喇音是其最常见的体征。此外，外伤、高血压和妊娠可以诱发急性主动脉破裂和夹层动脉瘤形成。

该患者手长脚长似蜘蛛，垂腕征阳性，主动脉瓣区听诊舒张期杂音Ⅲ级，此次妊娠导致主动脉血管病变恶化，而出现主动脉夹层。

问题 4 主动脉夹层有哪些病理改变？

●答 主动脉血管壁分为三层：内膜、中膜和外膜（图3），内含不同数量的胶原蛋白、弹性蛋白和平滑肌细胞。各种原因导致内膜损伤，出现小裂缝，血液经裂缝进入血管壁，逐渐形成血管内膜下血肿。这导致在主动脉内存在真腔和假腔，在这种情况下通常称为双管主动脉（图4）。两个管腔占据的总横截面面积不变，因此随着假腔增长，通过真腔血流逐渐减少。如果累及心包腔，则可能会发生心脏压塞。

图3动脉血管壁

问题 5 主动脉夹层如何诊断?

●答：主动脉夹层的诊断需要依据病史、临床症状以及相关检查。

1. 病史·既往有高血压等其他病史，部分患者有家族史。必须认真询问病史和上述危险因素。

2. 临床表现·典型表现是突发严重的撕裂性胸痛。常见的症状和体征包括前胸痛、下颚疼痛、肩胛间撕裂痛、晕厥、精神状态改变、非特异性神经症状、呼吸困难、吞咽困难、端坐呼吸和咯血。体格检查包括高血压或低血压、四肢之间的血压差异、神经功能缺陷、新的心脏杂音、左侧呼吸音降低以及心脏压塞症状。

3. 相关检查·行胸部X线片、CTA、血管造影、心电图、血管超声等检查。所有怀疑有主动脉夹层的患者都应该行心电图检查，因为这些症状与心肌梗死有重叠。主动脉夹层最常见的心电图改变是ST段压低（图5箭头处）。

胸部X线常常是最先使用的影像诊断方式，它并不敏感也没有特异性，但可以用来排除其他胸痛原因，如气胸。最常见的征象是纵隔增宽（图6），尤其是升主动脉夹层患者。其他征象包括双主动脉瘤标志、主动脉壁钙化向内移位、气管右移、心包积液、心脏扩大、主动脉轮廓不规则及胸腔积液。纵隔增宽的其他因素还应考虑淋巴瘤、肿瘤、甲状腺肿大等。

如果主动脉夹层破裂，会引起血胸（图7），通常表明预后极差。

超声多普勒（图8）可根据血流的有无来区分真腔和假腔。超声检查还可以对心脏应变功能进行评估，并确定内膜撕裂部位、撕裂部位有无扩大、心包积液和主动脉功能不全，尤其是上行性撕裂的患者。经胸超声也可以协助制订手术计划及协助评估高危并发症。

CT检查是另一种快速诊断夹层的方式，敏感性和特异性均大于90%。CTA（图9）可以确定撕裂的范围，确定破口位置，还可进行三维重建，协助制订手术计划。连续检查可以用于观察术后情况及术后并发症。

还有很多其他的方式，如 MRI、血管造影等方法可以用以诊断主动脉夹层，但 MRI时间较长，患者较难配合；血管造影高度依赖操作者的技术，且操作过程可能会导致夹层恶化，所以目前使用逐渐减少。

注：箭头示意血管破口。

问题 6 主动脉夹层如何分型？

●答：目前国际通用的主动脉夹层分型法有两种（图10）。

A. StanfordA或DeBakeyⅠ；

B. B.StanfordA或DeBakeyⅡ；

C. C.StanfordB或DeBakeyⅢ；

D.StanfordA或DeBakeyⅠ，在降主动脉中有额外的入口撕裂

1.DeBakey分型·①DeBakeyⅠ型，主动脉夹层从升主动脉（或主动脉根部）开始，累及大部分或全部主动脉。②DeBakeyⅡ型，主动脉夹层仅累及升主动脉。③DeBakeyⅢ型，主动脉夹层仅累及降主动脉（Ⅲa，仅累及胸降主动脉；Ⅲb，累及胸、腹主动脉）。

2.Stanford分型·20世纪70年代由戴利（Daily）等提出，分2型：①StanfordA型，主动脉夹层累及升主动脉（含主动脉根部）；②StanfordB型，主动脉夹层累及降主动脉。

● 收住ICU时 ●

全程绿色通道，患者直接住进外科ICU。

入ICU时，患者神志清晰，精神委靡，神色焦虑。患者自述不觉得疼痛，但有胸闷、心慌。此时床头的心电监护仪显示心率132次/分，血压154/98mmHg，SpO298%。

接诊医生立即下医嘱：艾司洛尔0.1mg/（kg·min）泵入，地尔硫䓬50mg静推并继续泵入，控制血压和心率。

鉴于主动脉CTA检查证实夹层直接从主动脉根部撕裂到髂动脉分叉，需急诊手术治疗。因为情况特殊（主动脉夹层手术同期终止妊娠），立即向医务部报备，并安排心脏外科、妇产科、麻醉科、手术室、ICU 行全院大会诊，共同商讨手术方案，决定急诊行Bentall+Sun's手术，同期做剖宫取胎术。

问题 7 患者在等待手术的过程中，需要哪些治疗？

●答：主动脉夹层的治疗最重要的是积极镇痛镇静，降低兴奋度，同时积极控制血压及心率，以减少心肌收缩产生的剪切力，从而避免进行性内膜撕裂加重。

1. 镇痛镇静·阿片类药物是控制疼痛的首选药物，因为它能减少肾上腺素的刺激。

2. 血压控制·硝普钠、拉贝洛尔、地尔硫䓬、尼卡地平等都是治疗高血压的常用药。原则上血压应该控制在维持组织灌注的最低水平即可，因此需监测尿量、Lac等灌注指标。

3. 控制心室率·β受体阻滞剂是主动脉夹层患者控制心室率的首选药物，一般将心室率控制在60次/分左右。禁止使用强心剂。

● ICU后2小时 ●

手术历时5个多小时，顺利完成。术后患者回到ICU。

术后患者氧合差，呼吸机吸氧浓度为90%的情况下氧饱和度只有85%左右。

问题 8 该患者目前为何出现氧合下降？如何判断？

●答：主动脉夹层手术后患者出现氧合下降，可能的原因较多。

1. 肺部病变·肺水增加最为多见，其次为肺不张、肺实变、气道分泌物增多导致通气功能障碍等。胸片、CT和超声可协助诊断。

2. 心脏病变·新发急性冠脉综合征、心力衰竭等。需要行心肌酶学检查，必要时可床旁行超声检查，判断心脏功能以及是否存在节段性功能障碍表现。

3. 胸腔积液·查体可发现病变侧肺组织呼吸音减低等情况，胸片、CT和超声等检查可协助诊断。

4. 气胸·查体可见患侧肺组织呼吸减低或消失，胸片、CT和超声检查等可协助诊断。

以上情况均可能导致氧合下降，而由于患者无法行胸片或CT检查，因此建议行超声检查，协助诊断、指导治疗。

问题 9 该患者如何行肺部超声检查？

●答：改良的BLUE方案是目前床旁快速发现肺部及胸腔病变的重要流程之一。改良BLUE方案检查如图11所示。

A.1，左手第三、四掌指关节处；2，右手掌中心；3，3，膈肌线，膈肌线与腋中线间的交点；4，PLAPS点，下蓝点垂直向后与同侧腋后线间的交点；

B.阴影区代表后蓝点

● ICU术后4小时 ●

患者经口气管插管接呼吸机辅助通气，吸入纯氧情况下SpO2 勉强维持在89%左右，心率112次/分，血压137/89mmHg，气道内吸出大量水样痰液，双肺听诊可闻及湿啰音，双下肺呼吸音低。复查血气分析提示pH7.34mmHg，PaO267mmHg，PaCO243mmHg，Lac4.5mmol/L。

经检查发现患者左下肺少量胸腔积液，可见肺实变组织样征，右肺下叶大面积不张，尤其是下叶背段、后外侧基底段，通过改良的BLUE方案发现肩胛线和脊柱区域也存在肺不张，且双上肺存在较多B线。现在明确患者目前低氧血症主要是由于肺水增多及肺不张。

问题 10 为什么主动脉夹层术后患者会发生肺水增多和肺不张？

●答：肺水增多及肺不张是主动脉夹层患者术后较常见的并发症，其发生的机制与主动脉夹层以及其手术干预有关。

（1）主动脉夹层患者夹层撕裂，导致血管壁中层组织中大量细胞外基质广泛暴露于血液中，中性粒细胞系统激活，释放一系列炎症因子，直接和间接引起肺毛细血管床破坏，肺间质水肿。

（2）主动脉夹层手术过程中体外循环干预，刺激大量炎症因子释放，导致肺血管通透性增加，同时术中液体控制困难可进一步加重肺部渗出，导致肺水肿增多。

（3）手术时间较长，可能影响到心功能的状态，多见于老年患者。

此类患者治疗上需要抑制炎症反应，同时严格液体管理，以利于心肺功能改善。

问题 11 针对这一现象如何改善患者低氧血症？

●答：低氧血症的发生与肺水增多、肺不张有关，因此在做好液体管理的情况下积极肺复张似乎是目前较理想的一个选择。目前临床常用的肺复张方法有SI、PCV以及PEEP递增法。

俯卧位通气是重症 ARDS肺保护及肺复张的重要手段，是经典肺复张手法的延伸和补充，也可明显改善肺部的分泌物引流。

俯卧位通过体位改变改善肺组织压力梯度，明显减少背侧肺泡的过度膨胀和肺泡反复塌陷复张、改善局部肺顺应性和肺均一性、改善氧合，并可能减少肺复张的压力和PEEP水平，降低应力和应变，避免或减轻呼吸机相关肺损伤。俯卧位持续时间长短与患者病情的严重程度及导致 ARDS的原因有关，重症及肺内原因的 ARDS需要俯卧位时间长。一般认为每天持续时间＞16小时才可能达到较好的疗效。对于 ARDS患者，早期长时间俯卧位治疗显著降低病死率。需要注意的是，俯卧位通气需要由有经验的团队实施，以期减少并发症，改善预后。

俯卧位通气的实施：充分吸净气道及口鼻腔分泌物，在适当予以肌松及镇静（咪达唑仑、芬太尼、维库溴铵）前提下，由5名医护人员协作，将患者置于俯卧位，1人站在床头负责头面部并注意保护气管导管，床两侧各站2人，先将患者移到床的一侧，然后将患者转为侧卧位，进而俯卧于气垫床上；两旁人员给予足够支持，同时要注意理顺各管道，防止管道或仪器脱落；使患者头偏向一侧，双肩下垫软枕，骨盆下两边各垫一软枕，避免腹部受压而影响静脉回流；心电图电极及导线安置于背部。

终止俯卧位通气的标准：心跳骤停，人工气道脱落，收缩压下降超过30mmHg，心率减慢＜40次/分或突然出现恶性心律失常。

● ICU术后第2天 ●

经过努力，在加强脱水利尿，同时积极肺复张的情况下，患者氧合改善，FiO2 降低至45%，PEEP10cmH2O，此时心电监护显示心率87次/分，血压113/67mmHg，SpO297%，双肺啰音明显减少。复查血气：pH7.43，PaCO239mmHg，PaO289mmHg，Lac2.3mmol/L。

患者术前的CTA提示一侧肾动脉假腔供血，但尿量可；术后尿量逐渐减少，如果出现急性肾功能衰竭，不管是从病情危重度还是从治疗难度、医疗费用上来说无疑都是雪上加霜。

问题 12 主动脉夹层患者为什么会出现急性肾功能衰竭？

●答：主动脉夹层血管撕裂，累及血管较多，可以导致各脏器灌注不良（图12）。

急性肾功能衰竭是主动脉夹层患者开胸手术后常见的危重并发症之一，直接影响患者预后。主要原因可归结为以下几点。

（1）部分患者基础肾功能较差。发生主动脉夹层病变的患者多伴有不同程度的高血压病，治疗依从性差，不规律服药，部分患者还合并胰岛素抵抗、2型糖尿病，所以导致基础肾功能或肾功能储备低于正常人。

（2）长时间体外循环过程可能导致肾脏不良，使得肾脏处于相对缺血、缺氧状态，易发生急性肾小管坏死。

（3）体外循环过程中破坏的红细胞释放肌红蛋白，堵塞肾小管易造成肾功能不全。

（4）体外循环过程中，血液相对稀释，稀释的血液携氧能力下降，肾脏氧供不足。

（5）心脏大血管术后有些患者发生低心排血量综合征，造成肾前性的肾功能不全。

（6）围手术期大剂量血管活性药物可能会造成肾动脉痉挛。

这些因素均可能造成尿量减少、水负荷加重、心肺负荷加重，从而导致病情恶化。这种情况应尽早进行血液净化治疗。

● 术后第一天下午 ●

为方便容量管理和体内毒物清除、内环境维护，床旁行连续性肾脏替代治疗（CRRT）。鉴于循环稳定，在保证灌注的前提下加强脱水治疗，72小时共脱水15300mL。患者病情好转，无血管活性药物干预的情况下，心率60～79次/分，血压（100～120）/（60～75）mmHg，多次监测Lac2.0mmol/L左右。

拟撤离呼吸机，拔除气管插管，因此停用一切镇静剂。但停用镇静剂近10小时后患者意识仍未恢复，不能遵嘱，烦躁不安，需强行约束。

问题 13 如何解释患者的意识状态？

●答：主动脉夹层患者手术后容易出现意识状态改变，可表现出昏迷、谵妄等不同状态，主要原因如下。

（1）主动脉夹层累及颅内供血血管，导致脑供血不足。

（2）长时间深低温体外循环干预，脑部供血不足。

（3）内环境紊乱亦会导致脑细胞内外环境紊乱，出现意识障碍。

（4）主动脉夹层累及肝脏，同时术中低灌注状态，可能导致术后肝脏功能减退，对于药物代谢能力下降，可能导致镇静类药物药效持续时间延长。

该患者以上因素都可能存在，需要在保证脑灌注的基础上调整内环境状态，必要时可加用促醒药物。

● 术后第4天 ●

给予保证脑灌注、调整内环境等处理，第4天患者意识恢复，成功脱机拔管。但患者双下肢不能动，出现 “截瘫”。

问题 14 为什么会出现截瘫症状？

●答：脊髓的供血动脉主要为脊髓根动脉、脊髓前动脉和脊髓后动脉，源于椎动脉、肋间动脉、腰动脉、髂动脉分支，椎动脉来源于锁骨下动脉，而锁骨下动脉、肋间动脉、腰动脉和髂动脉为主动脉分支。

当主动脉夹层时，易累积以上分支血管，进而影响脊髓的血供，导致脊髓损伤，从而导致运动或感觉障碍。DeBakeyⅠ型夹层由于病变累及范围广，常选择升主动脉置换、改良主动脉弓置换和降主动脉人工支架置入术，需在低温和体外循环下进行，且手术时间长，术后极易出现脊髓损伤。此外，病变本身的累及程度、支架的长度等均可能影响脊髓的损伤程度。

● 术后第10天 ●

给予患者改善微循环、营养神经等治疗后，患者双下肢活动基本恢复。

主动脉夹层救治原则如下：

1. 初步治疗·有效镇痛、控制心率和血压，减轻主动脉剪切力，降低主动脉破裂的风险。

2. 术后常见并发症及其预防和处理

（1）急性呼吸功能不全：术前的血气或肺功能检查有助于判断术后可能发生的呼吸系统并发症。术中尽可能缩短体外循环时间、避免过度输血、适当肺复张、清除分泌物等，术后尽早采取肺保护性通气策略，维持良好的循环，并做好医院感染控制。

（2）神经系统并发症：包括脑病并发症和脊髓损伤。①脑部并发症：术中严格采取脑保护措施，术后常规用甘露醇脱水（125～250mL/次，q6h）、激素、脑神经营养药等以帮助康复。②脊髓损伤：术后应让患者尽早苏醒，观察下肢运动情况，出现异常早期干预。术后出现截瘫后应提高组织灌注，尽早行脑脊液穿刺引流，脑脊液压力控制在10mmHg以下有助于改善预后。

（3）肾衰竭：术后维持有效灌注压，避免使用肾毒性药物，减少血制品应用。一旦出现急性肾衰竭，尽早干预。CRRT是有效的治疗措施。

（4）术后感染：严格做好医院感染防控工作，合理选择抗生素。

主动脉夹层诊断流程如图13所示。

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来源：重症之路