摘要

嗜铬细胞瘤是一组罕见的能够产生儿茶酚胺的肿瘤，临床主要以高血压、头痛、大汗、心悸为主，心源性休克很少为嗜铬细胞瘤的首发表现。

笔者所在医院近期收治1例以心源性休克为首发临床表现的孕31+3周患者，初诊考虑为急性心肌炎并行静脉动脉体外膜肺氧合（VA-ECMO）治疗，心功能快速得到改善，但在ECMO撤机的过程中再度发生心源性休克，再次启动VA-ECMO辅助治疗。查腹部CT及24h尿、血浆甲氧基肾上腺素类物质（MNs）明确诊断为嗜铬细胞瘤并儿茶酚胺心肌病，二次ECMO期间出现离心泵头血栓，在ECMO保护下紧急联合外科完成了肾上腺嗜铬细胞瘤切除，并于当日成功撤离ECMO，术后9d产妇顺利出院。

笔者总结本例产妇救治经过，并对相关病例报道进行回顾，为嗜铬细胞瘤并儿茶酚胺心肌病的临床救治提供参考。

关键词：嗜铬细胞瘤，儿茶酚胺心肌病，心源性休克，体外膜肺氧合，肾上腺切除，妊娠

图1 妊娠期嗜铬细胞瘤并儿茶酚胺心肌病患者影像学检查、ECMO泵头血栓情况、手术及术后病理资料。

图a为腹部CTA显示左侧肾上腺有一肿瘤（白色箭头）；

图b为手机慢动作摄影显示泵头内有一血栓形成（白色箭头）；

图c、d为ECMO保护下通过腹腔镜手术完成左侧肾上腺肿物（6cm×4cm×4cm）的完整切除；

图e为左侧肾上腺肿物（嗜铬细胞瘤），绝大部分区域梗死；

图f为ECMO撤机后冲洗泵头证实泵头内血栓形成（白色箭头）。

注：CTA为CT血管成像；ECMO为体外膜肺氧合