2024年07月16日 来源中国临床案例成果数据库 阅读:240次
病史摘要 患者,女性,46岁,因“咽部疼痛2d,伴胸闷、气短1d”于2023年6月30日入院。经心电图、心肌酶、冠状动脉造影、左心室造影、呼吸道病毒谱、心脏超声、心肌声学造影、心脏磁共振等检查确诊暴发性心肌炎,经主动脉内球囊反搏(IABP)、激素、人免疫球蛋白及抗病毒、纠正心力衰竭等治疗后,患者症状缓解,心脏功能恢复。
症状体征 主要症状为胸闷、气短,入院时体温36.5℃,心率73次/min,呼吸19次/min,血压93/63mmHg(1mmHg=0.133kPa),双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音,心脏相对浊音界正常,各瓣膜区未闻及病理性杂音。
诊断方法 病史+体格检查+心电图+心肌酶+呼吸道病毒谱+心脏超声+心肌声学造影+冠状动脉造影+左心室造影+心脏磁共振,诊断为暴发性心肌炎。
治疗方法 抗病毒治疗、免疫调节包括激素及静注人免疫球蛋白、IABP维持血流动力学治疗、纠正心力衰竭、改善心肌营养代谢及其他对症治疗。
临床转归 治疗后患者症状改善,10d后IABP顺利撤机,复查超声心动图及心脏磁共振提示射血分数恢复,17d后出院,1个月后复查超声心动图示左室收缩及舒张功能正常。
关键词:心肌炎;暴发性心肌炎;心源性休克;急性心力衰竭;冠状动脉造影;心脏磁共振;主动脉内球囊反搏
心肌炎指由病毒、自身免疫性疾病、缺血性损伤或有毒物质等刺激引起的心肌炎性损伤,进一步发展为心脏功能受损,表现为收缩、舒张功能减低或心律失常[1]。暴发性心肌炎(fulminant myocarditis)是心肌炎中最为凶险的类型,起病隐匿,恶化迅速,伴有严重的血流动力学障碍或致死性心律失常,可伴全身多脏器衰竭,早期病死率较高,且以猝死为主[2]。因此,早期鉴别诊断、明确病因对于暴发性心肌炎的及早干预与及时救治至关重要。本文报道1例入院时症状不典型,通过冠状动脉及左心室造影、心脏微泡超声、心肌声学造影、心脏磁共振等多种检查方法明确诊断并开展及时有效救治的暴发性心肌炎患者,旨在提高对本病的认识并为诊疗流程提供临床参考。
临床资料
1.一般资料
患者,女性,46岁,因“咽部疼痛2d,伴胸闷、气短1d”入院。
患者于2023年6月28日出现咽部疼痛,伴溃疡,体温正常,无腹痛、腹泻等,29日出现气短、胸闷,恶心、呕吐,无胸痛,就诊当地医院诊断“疱疹性咽峡炎”,给予克林霉素抗感染及止吐等对症治疗未见好转,夜间转诊至外院,完善相关化验检查不排除"急性心肌梗死",建议行手术治疗。
为进一步治疗,患者于2023年6月30日就诊于本院急诊。既往否认高血压、糖尿病、肝炎、甲亢、自身免疫性疾病等,否认手术、输血史,否认吸烟、饮酒史,否认吸食注射毒品史,否认特殊用药史,否认药物、食物过敏史,未绝经、上次月经为1周前,否认家族类似疾病、遗传疾病史。
2.检查
1.入院当天
体格检查:入院时体温36.5℃,脉搏73次/min,呼吸19次/min,血压93/63mmHg(1mmHg=0.133kPa),精神萎,卧位,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音,心率73次/min,未闻及病理性心脏杂音及心包摩擦音,腹软,肝、脾肋下未触及,双下肢未见明显水肿。
急诊心肌酶:肌酸激酶(CK)492U/L↑;肌酸激酶同工酶(CKMB)62.1U/L↑;高敏肌钙蛋白T(hs-TNT)1354ng/L↑;N末端脑钠肽前体(NT-proBNP)3758pg/ml↑。
急诊心电图:窦性心律,V2~V5导联ST段抬高0.2~0.4mV(图1)。
图1 患者急诊心电图表现
急诊冠脉造影:左主干正常,左前降支远段心肌桥,左回旋支大致正常,第三钝缘支50%狭窄,右冠状动脉大致正常,血流TIMI均3级,基本除外急性心肌梗死所致,见图2A~C。急诊左室造影未见明显异常,无章鱼壶样改变,询问患者发病前无强烈的情绪应激诱因,基本除外应激性心肌病(Tako-Tsubo综合征),见图2D。
图2 患者急诊冠脉造影及左心室造影表现
A:左前降支无明显狭窄
B:左回旋支未见明显狭窄
C:右冠未见明显狭窄
D:左室造影未见明显异常
入院心电图:窦性心律,Ⅱ、Ⅲ、aVF导联成rS型,V2~V5导联ST段抬高0.1~0.3mV,较前稍回落。
入院后血常规:白细胞计数8.0×109/L,中性粒细胞占比0.926↑,单核细胞百分比1.5%↓,淋巴细胞百分比5.7%↓,红细胞计数4.40×1012/L,血红蛋白106g/L↓,血小板计数262×109/L;
肾功能:白蛋白39.9g/L↓,丙氨酸氨基转移酶20.63U/L,天门冬氨酸氨基转移酶100.24U/L↑,血肌酐112.4μmol/L↑,尿酸253μmol/L,血钾4.06mmol/L,葡萄糖6.54mmol/L↑,总胆固醇3.6mmol/L,高密度脂蛋白胆固醇1.52mmol/L,低密度脂蛋白胆固醇1.81mmol/L;
心肌损伤指标:肌酸激酶(CK)547U/L↑,肌酸激酶同工酶(CK-MB)74.3U/L↑,高敏肌钙蛋白T(hs-TNT)1.45ng/ml↑,NT-proBNP 4271pg/ml↑;
炎症指标:超敏C反应蛋白15.6mg/L↑,白介素6 9.19pg/ml↑,红细胞沉降率58mm/h↑,降钙素原0.11ng/ml↑。
呼吸道病原体谱抗体检测:新冠抗体IgG 8.937S/CO↑、新冠核酸阴性;副流感抗体IgM(+)、流感抗体IgM(+)、肺炎支原体抗体IgM(+)。
心脏微泡超声+心肌声学造影检查:左室腔内造影示心尖部略呈扭动样运动,左室心肌灌注示左室前壁及室间隔、心尖部灌注缓慢,LV 50mm,EF 0.62(图3);下腔静脉内径17mm,随呼吸变化率>50%。
图3 患者入院后心脏微泡超声+心肌声学造影表现
2.病情进展
患者入院第2天(2023年7月1日)突发加速室性自主心律(图4),给予胺碘酮静滴后好转;第3天(2023年7月2日)出现胸闷、气短加重,伴憋喘,伴恶心、呕吐,食欲差,体格检查双肺可闻及湿性啰音,血压最低70/50mmHg,心率最高101次/min,体温正常。心肌酶:CK 707U/L,CK-MB 111U/L,hs-TNT 2.39ng/ml,NT-proBNP 5828pg/ml。
图4 患者2023年7月1日突发加速室性自主心律
床旁超声心动图:左心略大,乳头肌水肿,心功能减低,室壁运动普遍减弱,室间隔中下段、左室前壁、心尖部心肌运动减低尤为明显,心尖部心肌最薄4mm,呈扭动样运动,LV 51mm,EF 0.35(图5)。予抗心力衰竭对症治疗后症状略缓解。
图5 患者2023年7月2日胸闷、气短加重时床旁超声心动图表现
2023年7月3日患者仍有胸闷,体格检查:体温36.4℃,呼吸19次/min,心率98次/min,血压90/59mmHg(升压药维持),心肌酶:CK 489U/L,CK-MB 55.9U/L,NT-proBNP 15 980pg/ml(住院期间峰值)。完善心脏磁共振(平扫+增强):心肌炎(心肌内合并多发灶状坏死),左、右心功能不全;左室收缩末、舒张末内径分别为4.46、5.19cm,左室侧壁及心尖部心肌运动幅度减低;静息态心肌灌注示左室各节段心内膜下心肌灌注不良,钆延迟增强扫描提示左室侧壁及心尖部心肌多发灶状透壁性延迟强化;左室射血分数(LVEF)29%,右室射血分数(RVEF)33%(图6)。
图6 患者病情进展后心脏增强磁共振表现
3.诊断与鉴别诊断
患者中年女性,平素身体健康,此次主要以咽峡炎后胸闷、气短起病,查心肌酶、NT-proBNP明显升高,副流感病毒、流感病毒B型、肺炎支原体抗体IgM阳性,冠脉造影及左心室造影未见明显异常,发病前无应激病史,排除急性心肌梗死、应激性心肌病,住院期间疾病进展,胸闷、气短症状加重,发作室性心动过速,血流动力学不稳定,超声心动图示乳头肌水肿、室壁运动普遍减弱、射血分数显著下降,完善心脏磁共振提示心肌炎、心肌内合并多发灶状坏死,左、右心功能不全。患者病程4d,进展迅速,综合以上病史及检查,考虑诊断暴发性心肌炎。
鉴别诊断:
(1)冠心病。本例患者急诊心电图前壁导联ST段显著抬高,超声心动图示室间隔中下段、左室前壁及心尖部运动减弱,需与急性前壁心肌梗死进行鉴别。但本例患者急诊冠脉造影未见明显狭窄,无斑块破裂及血栓影,排除冠心病诊断。
(2)应激性心肌病。好发于绝经后女性,有胸痛、心电图ST-T改变及心肌损伤标志物升高,冠脉造影结果常为阴性。但本例患者发病前无强烈精神刺激等诱因,且左心室造影未见章鱼篓样改变,排除应激性心肌病诊断。
(3)MINOCA、冠脉痉挛。二者冠脉造影一般无显著狭窄病变(<50%),有胸痛、心电图ST-T改变及心肌损伤标志物升高,超声心动图存在心肌局限性运动异常,与心肌炎鉴别困难,本例患者有明确病毒感染病史及血检验证据,有血流动力学急骤改变,超声心动图提示乳头肌水肿,心脏MRI提示心肌内合并多发灶状坏死,支持暴发性心肌炎诊断。
4.治疗
入院后予严密心电监护,病情进展迅速,出现心源性休克及室性心动过速,通过心肌酶、呼吸道病原体谱抗体检测、冠脉造影、左心室造影、超声心动图、心脏磁共振等联合检查,明确诊断暴发性心肌炎,参照暴发性心肌炎临床诊治专家共识意见[3,4],请上级医师、科主任查房,综合多学科会诊意见,立即予以系统综合治疗:
(1)抗病毒治疗。奥司他韦胶囊75mg口服,2次/d,7d。
(2)免疫调节治疗。激素(地塞米松磷酸钠10mg静脉注射,7d)、人免疫球蛋白(10g/d,静脉输液,2d)。
(3)维持血流动力学治疗。IABP辅助(7月3日始,持续7d)+去甲肾上腺素[0.1μg/(kg·min),静脉泵入,持续6d]。
(4)抗心力衰竭治疗。呋塞米注射液40~60mg/d、注射用托拉塞米20mg(依据尿量、静脉推注),冻干重组人脑利钠肽静滴[0.0075μg/(kg·min)],以及营养心肌治疗(曲美他嗪、辅酶Q10、磷酸肌酸钠)。
5.治疗结果、随访及转归
经上述治疗后,患者心力衰竭症状明显改善,无不适主诉,血压101/70mmHg,心率65次/min,双肺听诊无湿啰音,心脏听诊正常。心电图示窦性心律,V1~V4导联ST段回落等电线,T波倒置(图7)。
图7 患者出院前心电图
7月13日复查心脏磁共振示左室心肌尚遗留轻-中度水肿,左、右心功能未见明显异常,LVEF 55%,各节段心肌未见明显灌注异常(图8)。
图8 患者2023年7月13日出院前心脏磁共振复查结果
7月14日复查超声心动图示室壁无明显异常运动,左室心腔49mm,射血分数恢复至65%(图9)。
图9 患者2023年7月14日出院前超声心动图复查结果
患者于2023年7月17日办理出院,总住院时间17d。住院期间心肌酶、hs-TNT及NT-proBNP变化趋势见图10。
图10 患者心肌损伤指标变化趋势
7月1日,室性自主心律
7月2日,胸闷、气短加重,血流动力学不稳定
7月3日,植入IABP
患者于2023年8月17日(出院后1个月)于本院门诊复查,无胸闷、气短等不适主诉,耐受正常体力劳动,血压102/75mmHg,心率66次/min,双肺及心脏听诊无异常。
血常规、肝肾功能、心肌酶、hs-TnT及NT-proBNP均无明显异常,心电图示窦性心律,QRS波电压正常,前壁导联轻度T波双向(图11),超声心动图示左室收缩及舒张功能正常,LV 43mm,EF 61%;左室前壁中下段造影剂充盈略稀疏(图12)。
图11 患者2023年8月17日本院门诊心电图复查结果
图12 患者2023年8月17日本院心脏微泡超声及心肌声学造影复查结果
讨论
心肌炎是一种心肌炎症性疾病,通常由病毒感染或自身免疫性疾病引起,其临床表现差异极大,轻者只表现为无症状的心电图改变,重者可迅速发展为急性心力衰竭、恶性心律失常、心源性休克甚至猝死[5]。暴发性心肌炎是发生率最低、死亡率最高的心肌炎表现,其特征是发病急骤,早期即发展至血流动力学不稳定,一般都需要正性肌力药物、血管活性药物或机械循环支持,如主动脉内球囊反搏(IABP)、体外膜肺氧合(ECMO)等。值得注意的是,虽然暴发性心肌炎早期病死率极高,但一旦度过急性危险期,长期预后较好[6]。因此,如果拟诊或怀疑本病症,需高度重视,及早完善检查、明确诊断,尽快开展对症及生命支持治疗,是救治成功的关键。
本例患者因“咽部疼痛2d,伴胸闷、气短1d”入院,入院前于当地医院诊断“疱疹性咽峡炎”,给予克林霉素抗感染未见好转,夜间转诊至本院,心肌酶、hs-TNT及NT-proBNP均显著升高,心电图示前壁导联ST段抬高0.2~0.4mV,不排除“急性心肌梗死”。然而急诊冠脉造影提示LM、LAD、LCX、RCA均无明显狭窄,无血栓影,血流TIMI 3级,左心室造影未见章鱼篓样改变。此时患者虽未出现血流动力学改变,结合病史、心电图、心肌酶、冠脉造影结果,怀疑“急性心肌炎”。
入院后立即完善呼吸道病原体谱抗体检测、新型冠状病毒核酸及抗体检测,结果示副流感抗体IgM(+)、流感抗体IgM(+)、肺炎支原体抗体IgM(+)。进一步完善心脏微泡超声、心肌声学造影检查,提示左室前壁及室间隔心尖部灌注缓慢,左室腔内造影示心尖部略呈扭动样运动,左室内径及EF值尚在正常范围。
患者于入院后第2~3天出现室性自主心律及血流动力学改变,复查超声心动图示乳头肌水肿,室间隔中下段、左室前壁及心尖部运动减弱,EF 0.35,予对症治疗症状缓解后行心脏MRI明确回报心肌炎、心肌内合并多发灶状坏死,LVEF 0.29。鉴于患者处于急性期,且病理诊断对于临床诊断和治疗指导作用有限,本例未行经皮心内膜心肌活检。
综上所述,我们通过病史+体格检查+心电图+心肌酶+冠状动脉造影+左心室造影+呼吸道病毒谱+超声心动图+心肌声学造影+心脏磁共振,在患者血流动力学可控期明确诊断为暴发性心肌炎,为患者下一步的抗病毒、免疫调节以及生命支持治疗争取了时间。
本例的诊断难点主要有以下两点,一是前期心电图改变极具混淆性,V2~V5导联ST段抬高0.2~0.4mV,与急性心肌梗死改变难以鉴别,急诊冠脉造影结果虽无明显狭窄,但不能排除MINOCA、冠脉痉挛等引起的心肌缺血改变,因此进一步的超声心动图、心脏MRI检查是十分必要的[2];二是超声心动图、微泡超声、心肌声学造影均提示室间隔中下段、左室前壁及心尖部运动减弱,而非弥漫性室壁运动减低,且早期EF未降低,增加了诊断难度,患者疾病进展后超声心动图示EF显著降低,心脏MRI示左室侧壁及心尖部心肌运动减低,但心肌灌注提示左室各节段心内膜下心肌灌注不良,钆延迟增强扫描提示心肌多发灶状透壁性坏死,明确诊断为心肌炎,由此分析患者心室壁节段性运动异常可能为心肌炎症受累不均所致[7]。
明确诊断后,本例的治疗遵循成人暴发性心肌炎诊断与治疗中国专家共识[4],予奥司他韦抗病毒治疗,地塞米松磷酸钠、人免疫球蛋白免疫调节治疗,IABP及去甲肾上腺素等血管活性药物维持血流动力学稳定,并对症予以利尿、改善心功能及营养心肌治疗。
在积极救治下,患者未发生呼吸衰竭、肾功能衰竭等,只出现了一过性室性自主心律,血流动力学未进一步恶化,因此患者未进行呼吸支持治疗、血液净化及连续肾脏替代治疗(CRRT)、临时起搏器植入、ECMO等生命支持治疗[8]。另外,对于激素及人免疫球蛋白用量,指南推荐的200mg甲基泼尼松龙及20~40 g免疫球蛋白,考虑患者症状相对轻,炎症指标升高不明显,在上级医师韩雅玲院士多次查房指导,以及呼吸科、临床药师、肾内科等多学科会诊下,本例只应用地塞米松磷酸钠10mg静脉注射7d、人免疫球蛋白10g/d静脉输液2d。患者临床转归较好,未出现病情反复。
因此,根据患者基本情况、致病因素、病情轻重缓急、炎症指标水平等因素,综合制定患者个性化治疗方案,有利于进一步精细化指导暴发性心肌炎的免疫治疗[9]。
结论
综上所述,在暴发性心肌炎的发病早期通过规范的检查方法,尤其是多影像学的联合应用,能够尽早明确该病症诊断,针对性地给予及时有效的治疗手段,有效遏制疾病的进一步恶化,提高疾病的治愈率。
参考文献
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