病史摘要　患者，男性，65岁，因"被人发现呼之不应20+分钟"。当时我市连日高温，患者被路人发现昏倒路边，呼之不应。

症状体征　患者呼之不应，无抽搐、呕吐。体格检查：体温39.5℃，昏迷状，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射迟钝，颈软、无抵抗。患者意识好转后四肢肌张力下降，双上肢远端肌力3+级，近端0-1级，双下肢肌力0级。

诊断方法　患者高热环境下意识障碍，意识好转后出现四肢肌张力、肌力下降，脑脊液检查提示蛋白-细胞分离，肌电图检查提示四肢周围神经损害，诊断为热射病合并格林巴利综合征。

治疗方法　热射病阶段：给予快速降温，防治脑水肿，呼吸机辅助治疗，保护脏器功能；吉兰巴雷阶段：丙种球蛋白（20～25g/d）冲击及甲强龙序贯调节免疫治疗。

临床转归　患者神清，能遵嘱活动，鼻导管吸氧，双上肢远端肌力2-3级，双下肢肌力0-1级。

关键词：重症中暑；热射病；吉兰-巴雷综合征

热射病（heat stroke，HS）是一种与高热相关的重症中暑，以高热、意识障碍、凝血功能障碍等为显著特征，是夏季特有的危急重症。中枢神经系统对热高度敏感。格林巴利综合征( Guillain-Barré，GBS)是周围神经在自身免疫系统的攻击下出现的脱髓鞘反应，临床表现为弛缓性肢体肌肉无力。热射病导致吉兰-巴雷综合征的机制目前仍不明确，相关文献较少。现将遂宁市第一人民医院重症医学科收治的1例热射病导致吉兰-巴雷综合征的诊疗经过报告如下。

临床资料

1.一般资料

患者，男性，65岁，因"被人发现呼之不应20+分钟"入院于2022年7月10日。

当时我市连日高温，患者被路人发现昏倒路边，呼之不应，由遂宁市第一人民医院"120"以无名氏的身份接回，到达现场时患者呼吸急促、血氧饱和度低于80%，急诊给予气管插管呼吸机辅助通气及维持血压治疗。

入院体格检查：体温39.5℃,脉搏108次/min，呼吸30次/min(呼吸机辅助)，血压86/57mmHg(多巴胺+去甲肾上腺素维持)，氧饱和度98%(气管插管呼吸机辅助通气,氧浓度40%)，昏迷状，双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm，对光反射迟钝，皮肤未见黄染，浅表淋巴结未扪及肿大，颈软、无抵抗，双肺呼吸音粗，双肺可闻及散在细湿啰音。心律齐，腹平软，无确切压痛，无肌紧张，反跳痛，肠鸣音减弱，双下肢无水肿。

于2022年7月18日患者意识好转至清醒后再次出现嗜睡，四肢肌张力下降，肌力减退，病理征阴性。

2.检查

血气分析：

酸碱度（PH）：7.570

二氧化碳分压（PCO₂）：24.0mmHg

氧分压（PO₂）：51.0mmHg

碳酸氢根（HCO₃）：26.10mmol/L

血生化：

B型钠尿肽前体（PRO-BNP）：526.70pg/ml

谷草转氨酶（AST）：71u/L

谷丙转氨酶（ALT）：56lu/L

谷酰转肽酶（GGT）：67lu/L

肌红蛋白（Mb）：552.30ng/ml

肌酐（Crea）：87.0umol/L

葡萄糖（Glu）：12.82mmol/L

钾（K）：2.83mmol/L

钠（Na）：124.0mmol/L

出凝血时间：

凝血酶原时间（PT）：15.20sec

凝血酶原活度（PTA）：65s

国际标准化比值（INA）：1.31

D-D二聚体（D-D）：2.89mg/L

纤维蛋白(原)降解产物（FDP）：5.30ug/ml

血常规：

白细胞（WBC）：13.55×10⁹/L

红细胞（RBC）：4.06×10¹²/L

血红蛋白（Hb）：132g/L

血小板（PLT）：99×10⁹/L

中性细胞比率（Neu）：89.0%

头颅及胸部CT：右顶部头皮肿胀，脑实质未见确切异常密度影；左侧中耳炎；右肺上叶前段见斑结影，考虑炎性病灶。

头颅MRI：轻度脑萎缩。

肌电图检查提示四肢周围神经损害（以运动为主，远端以轴索损伤为主，近端以脱髓鞘为主）。

脑电图检查提示：未见异常波，轻度异常脑电图及脑电地形图。

脑脊液常规：无色，透明，潘氏试验：阴性（-），凝块：无，白细胞总数：1.00×10⁶/L，红细胞：未见。

脑脊液生化检验：脑脊液蛋白431.00mg/L↑，氯：122.0mmol/L，腺苷脱氨酶：0u/L，葡萄糖：5.59mmol/L。

3.诊断与鉴别诊断

诊断考虑：

1.热射病合并格林巴利综合征

2.肺部感染

3.急性呼吸窘迫综合征

4.横纹肌溶解症

5.急性肾损伤

6.急性肝损害

7.急性心肌损害

8.凝血功能障碍

诊断依据：

患者高热环境下出现意识障碍、呼吸衰竭、血压下降；意识好转后出现四肢肌张力下降，双上肢远端肌力3+级，近端0-1级，双下肢肌力0级，脑脊液检查提示蛋白-细胞分离，肌电图检查提示四肢周围神经损害，诊断为热射病合并格林巴利综合征。

鉴别诊断：

1．脑出血、脑膜炎：患者出现突发意识障碍及肌力异常要考虑，但头颅MRI无明显出血灶，脑脊液检查也不支持。

2．重症肌无力：可呈四肢弛缓性瘫，但起病较慢，无感觉症状，症状有波动，表现晨轻暮重，疲劳试验、腾喜龙试验阳性，脑脊液正常。本病人起病较急，症状呈进行性加重，可能性不大。

3．低钾麻痹：周期性发作，弛缓性瘫痪，无感觉障碍与脑神经损害，脑脊液正常，发作时多有血钾低和低钾心电图改变，补钾后症状迅速缓解。本病人应注意除外该病。但患者既往无反复发作史，查血钾不低，可排除。

4．多发性周围神经病：多有营养缺乏、糖尿病、贫血，或重金属、酒精及用药史。起病缓慢，数年以上，药物性可急性起病，为对称性肢体远端瘫，可有肌萎缩，多无颅神经损害，有客观存在的末梢型感觉障碍，脑脊液正常，故考虑本病可能性小。

4.治疗

热射病阶段：入科后立即予以重症医学科护理常规，持续气管插管呼吸机辅助呼吸，控温毯联合冰盐水管喂持续有效降温，镇静镇痛降低机体氧耗，甘油果糖注射液防治脑水肿，注射用哌拉西林他唑巴坦抗感染，甲泼尼龙琥珀酸钠静脉输液抗炎，注射用乌司他丁静脉输液抗炎、稳定溶酶体膜，补液利尿及碳酸氢钠注射液碱化尿液保护肾小管，注射用泮托拉唑钠抑酸护胃预防应激性溃疡，肠内营养保护胃肠黏膜及补充能量，纠正电解质紊乱稳定内环境，优化心脏前后负荷改善心功能，以及其他对症支持治疗。经积极治疗后，患者病情有明显改善，于2022年7月16日患者清醒，能自行咳嗽，四肢肌力4级，成功脱离呼吸机，拔除气管导管后予鼻导管吸氧。

吉兰巴雷阶段：于2022年7月18日查房见患者意识较前加深，神志嗜睡，伸舌基本居中，四肢肌张力下降，腱反射明显降低，双上肢远端肌力3+级，近端0-1级，双下肢未见活动，肌力0级，病理征阴性，患者四肢呈弛缓性无力改变，下肢重于上肢，肌张力下降，腱反射明显降低，且进行性加重，患者脑脊液检查提示蛋白-细胞分离，肌电图检查提示四肢周围神经损害（以运动为主，远端以轴索损伤为主，近端以脱髓鞘为主）。

结合病史、查体及头颅MRI等辅助检查，考虑患者目前病情为合并格林巴利（吉兰-巴雷）综合征，给予丙种球蛋白（20～25g/d）冲击治疗五天及甲强龙序贯调节免疫治疗。

5.治疗结果、随访及转归

患者神清，能遵嘱活动，SPO₂：98%（鼻导管，FIO₂：2L/min）。双上肢远端肌力2-3级，双下肢肌力0-1级，肌张力及腱反射减弱，病理征未引出。

于2022年07月27日复查脑脊液常规：无色、透明、潘氏试验：阴性（-）、白细胞总数2.00×10⁶/L。脑脊液生化检验：脑脊液蛋白：573.00mg/L↑，氯：115.0mmol/L，腺苷脱氨酶：1u/L，葡萄糖：4.75 mmol/L。

因患者家属长期在外地工作，为方便照顾患者，2022年7月28日患者好转出院，协助患者转当地医院继续治疗。患者当地医院继续予以甲强龙序贯调节免疫治疗，出院时气管切开，双上肢肌力2-级，双下肢肌力2级，肌张力及腱反射减弱，病理征未引出。

讨论

热射病是由于高热、高湿度的气候和/或高强度的运动引起的体温调节中枢不能正常工作，从而出现产热明显增强，导致核心温度急速升高（40℃以上）及明显神志异常的临床综合征^[1]。发生热射病时，最容易损伤的器官是大脑，可导致脑皮质广泛的点状出血、浦肯野细胞变性、小脑损伤、蛛网膜下腔出血等^[2]。脑损伤的恢复时间长，接近三分之一的热射病幸存患者存在永久性的神经功能障碍^[3]，其中以小脑功能的后遗症为主，周围神经功能障碍未见报道^[4]。

GBS是一种急性多发性周围神经疾病，是全世界急性弛缓性麻痹的常见原因，该类疾病由免疫介导，多急性发病，具有高致残率和高病死率^[5]。症状表现多为由下向上发展的肌无力，2周左右达到高峰，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，肌电图检查可发现神经根炎和周围神经节段性脱髓鞘的表现，静脉注射免疫球蛋白有效^[5,6]。

本例患者有暴露于高温、高湿环境的病史信息，结合昏迷、高热、多器官功能损伤(肝脏、肾脏、横纹肌、呼吸等)临床表现，以及头颅CT等辅助检查，热射病的诊断明确。经6天左右的持续有效体温管控、呼吸机支持、镇静镇痛降低机体氧耗、脱水防治脑水肿，抗感染，抗炎，补液利尿及碱化尿液保护肾功能，肠内营养保护胃肠黏膜及补充能量，稳定内环境，改善心功能等积极治疗后，患者病情有明显改善，拔除气管导管，予鼻导管吸氧。拔管当日患者一般情况尚可，神清，能部分遵嘱活动。

吉兰-巴雷综合征常以急性弛缓性瘫痪为主要临床表现，临床症状具有多样性特点，早期误诊率高，重型病人病死率亦高^[7,8]。本报道中的患者症状出现前1周有重症中暑史，急性起病，表现为下肢开始的四肢对称性弛缓性瘫痪，脑脊液蛋白-细胞分离，肌电图提示四肢周围神经损害（以运动为主，远端以轴索损伤为主，近端以脱髓鞘为主），符合吉兰-巴雷综合征中急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病亚型的诊断^[9]。目前认为免疫球蛋白与血浆置换疗效均较肯定，但血浆置换操作相对复杂，有可能继发血流感染、过敏反应、血液动力学改变、心律失常等并发症^[10,11]，且需要大量的血液制品，故我科选用免疫球蛋白治疗。该例患者使用免疫球蛋白冲击治疗后，患者肌力改善较为显著，治疗结果是明确的。

肌力恢复与患者意识障碍程度相关，意识障碍越轻，患者的预后较好，但最后患者日常生活能力都恢复较差^{[12,13,14,15,16]}，影响预后的根本原因可能与大脑缺氧的时间及范围，继发性神经元细胞的损伤程度有关，尚待相关研究证实。出现此类疾病的患者以男性为主，是否与性别相关尚不明确。患者入院病情重，多有高体温、低血压、严重意识障碍及较长的意识恢复时间，可能提示热射病对各器官尤其是脑的直接损伤重，神经功能及血脑屏障严重受损，使脑实质中增多的免疫炎性因子大量释放在体内，成为可能导致自身免疫的周围神经炎的抗原。

结论