病例分享 | 系统性红斑狼疮合并急性重症胰腺炎成功诊治1例
2024年08月17日 来源中国临床案例成果数据库 阅读：231次
病史摘要 患者，女性，24岁，腹痛伴胸闷憋气2d。
症状体征 上腹胀痛，伴恶心，无放射痛，无腹泻。嗜睡，体格检查欠合作，双颊皮疹，全腹稍膨隆，腹部偏韧，右上腹压痛、反跳痛，左上腹压痛、无反跳痛，墨菲征阴性，双肾区无明显叩击痛，双下肢水肿，尿管畅，尿量由20ml/h减少至无尿。
诊断方法 化验示血脂肪酶6443.79U/L，淀粉酶2423.78U/L，尿淀粉酶9058.16U/L。腹部CT提示考虑急性胰腺炎，周围渗出、积液；胆囊壁增厚；盆腔积液。外院化验提示IGG 1330mg/dl，IGA 279mg/dl，IGM 138mg/dl，抗核抗体阳性，抗双链DNA抗体阳性（>315IU/ml），抗核小体抗体阳性，抗组蛋白抗体阳性，类风湿因子21.8IU/ml，补体C3 20.7mg/dl，补体C4 4.87mg/dl，抗补体C1q抗体24.72U/ml。
治疗方法 禁食水，液体复苏，生长抑素抑制胰酶分泌、乌司他丁抗炎，奥美拉唑抑酸，增液承气汤中药灌肠，肠道功能改善后改为鼻肠管泵入，CRRT维持内环境稳定，床旁超声监测胸腹水，及时给予介入下穿刺置管放胸腹水，根据腹水培养结果抗感染；激素冲击，监测病情好转，补体有下降趋势，激素序贯减量并联合羟氯喹控制狼疮；全胃肠外营养支持，胰腺炎症减轻，逐渐过渡至鼻肠管喂养。
临床转归 患者病情好转出院，未诉不适，门诊随访。
关键词：系统性红斑狼疮；急性重症胰腺炎；中西医结合
20%~50%的系统性红斑狼疮（SLE）患者有消化系统表现，系统性红斑狼疮相关性急性胰腺炎和狼疮性肠系膜血管炎，是系统性红斑狼疮患者出现急性腹痛的重要病因。狼疮性胰腺炎比较罕见，严重的可危及生命，其发病机制尚不明确，可能的机制为自身抗体产生，自身免疫、血管炎、胰腺血管中的免疫复合物沉积、胰腺微血栓形成、动脉和小动脉闭塞、内膜增厚、巨细胞病毒感染、抗磷脂综合征（血栓形成）、药物毒性：他克莫司、硫唑嘌呤、皮质类固醇等[1,2]。研究显示，SLE合并AP的病死率高达30%左右[3,4]。SLE合并AP死亡患者的特点为：合并狼疮性脑病，受累器官较多，SLE疾病活动指数评分较高[5]。糖皮质激素与系统性红斑狼疮胰腺炎发生的机制不确定，研究认为糖皮质激素可增加胰液黏度、提高蛋白质含量、减少胰液碳酸氢盐、减少淀粉酶分泌、增加补体沉积、胰管中免疫复合物沉淀等继而可能引起胰腺炎，故既往有糖皮质激素、免疫抑制剂使用史的胰腺炎患者应先排除药物因素[3]。本文报道一例系统性红斑狼疮合并急性重症胰腺炎患者的抢救治疗过程，为成功诊治该疾病提供临床经验，并通过文献检索提高对该病的认识。
临床资料
1.一般资料
患者，女性，24岁，主因"腹痛伴胸闷憋气2d"于2023年11月6日入院。患者入院前2d进食涮鱼后出现上腹胀痛，伴恶心，无放射痛，无腹泻。既往1个月前患者因发热伴颜面皮疹，继而出现恶心纳差，外院化验提示IGG 1330mg/dl，IGA 279mg/dl，IGM 138mg/dl，抗核抗体阳性，抗双链DNA抗体阳性（>315IU/ml），抗核小体抗体阳性，抗组蛋白抗体阳性，类风湿因子21.8IU/ml，其余如抗nRNP抗体、抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗Ro-52抗体、抗SSB抗体、抗Scl-70抗体、抗Jo-1抗体、抗着丝点蛋白B抗体、抗核糖体P蛋白抗体均为阴性，补体C3 20.7mg/dl，补体C4 4.87mg/dl，抗补体C1q抗体24.72U/ml。血白细胞1.75×109/L，血红蛋白95g/L，血小板105×109/L。尿潜血1+，尿白蛋白3+，管型5.51个/ul，16.0/LP。诊断"系统性红斑狼疮"，口服泼尼松8mg、1次/d联合羟氯喹0.1g、2次/d治疗。
入院体格检查：体温36.7℃，脉搏124次/min，呼吸20次/min，血压114/75mmHg（1mmHg=0.133kPa），体重指数16kg/m2（体重40kg），嗜睡，体格检查欠合作，双颊皮疹，全腹稍膨隆，腹部偏韧，右上腹压痛、反跳痛，左上腹压痛、无反跳痛，墨菲征阴性，双肾区无明显叩击痛，双下肢水肿，尿管畅，尿量由20ml/h减少至无尿。
2.检查
急诊超声示胆囊结石（15mm×6mm）/胆囊壁稍增厚，胰腺体积增大伴腺体回声减低，腹盆腔少量积液。
腹部CT提示考虑急性胰腺炎，周围渗出、积液；胆囊壁增厚；盆腔积液。
化验示白细胞4.42×109/L，血小板69×109/L，C反应蛋白11.95mg/L，血脂肪酶6443.79U/L，淀粉酶2423.78U/L，尿淀粉酶9058.16U/L，肌酐143.7μmol/L，尿素氮10.4mmol/L，白蛋白18.4g/L，甘油三酯4.12mmol/L，胆固醇4.59mmol/L，总胆红素51.6μmol/L，直接胆红素41.6μmol/L，谷丙转氨酶126.3U/L，谷草转氨酶476.6U/L，碱性磷酸酶195U/L，谷氨酰转肽酶92.1U/L，糖化血红蛋白5.8%。
血气分析示pH7.31，二氧化碳分压23mmHg，实际碳酸氢盐15mmol/L，标准碱剩余-12.8mmol/L。尿白蛋白2+。
心电图示窦性心动过速，128次/min，下壁、前壁T波低平。
3.诊断
患者症状体征结合化验及腹部CT扫描结果，根据美国风湿病协会系统性红斑狼疮（SLE）诊断标准，该患者系统性红斑狼疮诊断明确，根据中国急性胰腺炎（AP）诊治指南，患者急性重症胰腺炎诊断明确。系统性红斑狼疮疾病活动度评分（SLEDAI）22分。
4.治疗
入院后给予禁食水，液体复苏，生长抑素3mg、1次/12h持续静脉泵入，乌司他丁10万IU、1次/8h抗炎，奥美拉唑40mg、1次/d抑酸，增液承气汤中药灌肠1次/6h，肠道功能改善后改为鼻肠管泵入，注射用甲泼尼龙40mg、1次/d，头孢哌酮/舒巴坦钠1.5g、1次/12h抗感染，CRRT维持内环境稳定。
11月9日低热，颜面部皮疹有消退迹象，尿量增多，床旁超声监测胸腹水增多，盆腔穿刺放腹水。
11月11日腹水性状转为暗红色血性，量少。
11月13日患者发热，昏睡，气促，腹胀加重，周身水肿，指脉氧合下降，心室率增快，腹水引不出，血BNP升高，血钠降低，炎性指标迅速升高。急查CT提示急性胰腺炎并腹膜炎较前略好转，腹盆腔积液较前减少，左侧胸腔积液大量。穿刺放胸水，并更换盆腔引流管，引流大量胸腔积液及陈旧血性腹腔积液。CRRT超滤多余水分。
11月16日复查血IgG 842mg/dl，补体C3 42.2mg/dl，补体C4 6.69mg/dl。
11月22日血补体C3 24.7mg/dl，补体C4 3.67mg/dl。激素改为甲泼尼龙片32mg、1次/d，并逐渐减量，联合硫酸羟氯喹片100mg、1次/12h。
11月18日腹水培养回报查见产金属酶耐碳青霉烯弗氏柠檬酸杆菌，替加环素敏感，改为替加环素50mg、1次/12h联合泰能2g、1次/8h抗感染。患者循环稳定，腹部症状减轻，炎性指标下降，水肿消退，尿量增多，11月23日复查腹水培养未查见细菌生长，腹部CT提示急性胰腺炎并腹膜炎较前好转，腹盆腔积液较前减少。
12月2日复查CT提示急性胰腺炎并腹膜炎较前好转，胰周、左侧肾前筋膜及左侧结肠旁沟周围多发包裹性积液，腹腔积液较前减少。介入穿刺置管引流出深褐色液体。
5.治疗结果、随访及转归
12月15日患者病情稳定出院，随访无不适。
讨论
系统性红斑狼疮可累及皮肤、关节、肌肉、血管、肾脏、血液系统、神经系统、肝脏等多器官组织。自身免疫性胰腺炎IgG4相关疾病为排除诊断，患者常出现高水平IgG4抗体以及抗AMY-α或抗碳酸酐酶Ⅱ抗体。
巨噬细胞活化综合征是一种罕见的系统性红斑狼疮并发症，其特征是发热、肝脾肿大、出血和神经系统表现及血细胞减少、肝酶升高、低纤维蛋白原血症、高甘油三酯血症和高铁蛋白水平等，在儿童期发病的系统性红斑狼疮患者中可见。
在SLE合并AP的治疗中，除禁食、营养支持、抑酸、抑制胰液分泌、解痉、抗感染外，对于非药物因素导致的胰腺炎患者，糖皮质激素的应用颇为重要，也有研究报道，血浆置换对SLE合并急性重症胰腺炎治疗效果良好。
患者本次发病为在狼疮控制不佳的基础上合并急性重症胰腺炎，住院治疗过程中经历低血压、腹高压、急性肾功能衰竭、呼吸衰竭、大量胸腔积液、腹腔出血、腹腔感染、贫血、肝损伤、胰周假性囊肿等，经针对系统性红斑狼疮及胰腺炎的积极治疗，患者症状改善，炎性指标降至正常。
本例患者急性重症胰腺炎发病原因尚不能明确，综合病史及化验结果，考虑为狼疮性胰腺炎可能性大，治疗成功的关键在于早期的明确诊断及对病情的严密监测，根据病情变化及时恰当地调整治疗方案，其中在缓解腹高压、减轻炎症反应方面，及时有效的穿刺引流和中医药灌肠导泻发挥了重要的作用，为炎症减轻提供了强有力的保障。
参考文献
[1] Lariño Noia J , Macías García F , Seijo Ríos S ,et al. Pancreatitis and systemic lupus erythematosus[J]. Rev Esp Enferm Dig, 2009,101(8):571-579.
[2] Dima A , Balaban DV , Jurcut C ,et al. Systemic lupus erythematosus-related acute pancreatitis[J]. Lupus, 2021,30(1):5-14.
[3] Wang CH , Yao TC , Huang YL ,et al. Acute pancreatitis in pediatric and adult-onset systemic lupus erythematosus: a comparison and review of the literature[J]. Lupus, 2011,20(5):443-452.
[4] Wang Q , Shen M , Leng X ,et al. Prevalence, severity, and clinical features of acute and chronic pancreatitis in patients with systemic lupus erythematosus[J]. Rheumatol Int, 2016,36:1413-1419.
[5] 钟娃，夏忠胜，于钟，等. 系统性红斑狼疮合并急性胰腺炎16例的临床特点和预后分析[J]. 中华消化杂志, 2015,35(11) :750-752.
|
Copyright©2007-2024 ELCCM All Rights Reserved. ELCCM 版权所有.
京ICP备2023029159号-2
|
重症E线 公众号 |
